Odpowiedzi

Najlepsza Odpowiedź!
2010-04-09T14:17:44+02:00
Któż z nas nie słyszał o starej słowiańskiej legendzie mówiącej o przerażającym nocnym upiorze żywiącym się krwią śmiertelników. Stając się ikonom kina grozy, stereotypowy wygląd wampira, wraz z jego ekstrawaganckimi zachowaniami społecznymi, nikomu zapewne nie jest obcy, stąd przywołując go jako ciężki przypadek porfirii, postaram się przybliżyć obraz tej dokuczliwej, choć na szczęście rzadkiej choroby metabolicznej.

Porfirie są całą grupą chorób, które łączy ze sobą zaburzenie w powstawaniu niezwykle ważnego dla naszego życia związku chemicznego – hemu. Główną funkcją hemu, po jego uprzednim związaniu z białkami i wytworzeniem hemoglobiny, jest transport w naszych naczyniach krwionośnych tlenu - jego pobieranie w płucach i oddawanie w tkankach. Jak większość szlaków biochemicznych w naszym organizmie, tak i ten prowadzący do utworzenia hemu, jest regulowany na wielu poziomach, w czym też uczestniczy kilka enzymów. W wyniku tej stopniowej syntezy, powstaje wiele związków pośrednich, które w tym przypadku należą do grupy tak zwanych porfirynogenów, z których następnie powstają porfiryny, a jedną z nich jest właśnie hem. Oczywiste jest, że historia medycyny nie notuje pacjentów z brakiem któregoś z tych enzymów, lecz co najwyżej takich u których funkcja poszczególnych enzymów jest upośledzona.